老年男性,意識模糊加重,顱內多發對稱信號(結果公布)

70餘歲男性,既往有慢性乳酸升高,酒精性肝硬化,因肝性腦病(但無撲翼樣震顫,對乳果糖治療無反應)所致慢性認知功能下降病史,表現為意識模糊較前加重1周。查體發現患者順行性遺忘較逆行性遺忘明顯,無撲翼樣震顫,眼球震顫,眼肌麻痹和共濟失調。

(圖:MRI黑水像可見雙側中腦導水管周圍灰質[A]、乳頭體[B]和丘腦內側[C]高信號;矢狀位T1WI證實胼胝體體積縮小,皮層腦溝增寬)

診治經過

MRI上表現符合先前未能診斷的Korsakoff綜合征。患者亞急性的意識水平下降與尿路感染有關,抗生素治療后定向力恢復至基線水平。腸外硫胺素補充后複查患者乳酸水平在正常範圍內,但患者記憶力缺損仍然存在。

最終診斷

Korsakoff綜合征

討論

Korsakoff綜合征是一種慢性獲得性疾病,以明顯的順行性遺忘和短期記憶喪失為特徵,其餘認知功能多完好。Korsakoff綜合征多由未治療或未能充分治療的Wernicke腦病演變而來,後者是因硫胺素缺乏引起的一種急性可逆性疾病。硫胺素參与丙酮酸代謝,其缺乏可導致乳酸升高。Wernicke腦病最常與慢性酗酒相關,也可見於其他非酒精性營養缺乏病因,如胃腸道手術。

僅有16.5%的Wernicke腦病患者表現為典型的三聯征,即共濟失調,眼肌麻痹和意識障礙。因常合併其他可以解釋患者認知或運動癥狀的疾病,如肝性腦病或中毒,診斷Wernicke腦病容易混淆,結果常被漏診。

MRI是發現癥狀性硫胺素缺乏最有價值的檢查手段。FLAIR像可見特徵性的雙側對稱高信號,好發於丘腦內側面,導水管區域,導水管周圍灰質,乳頭體和

中腦頂蓋,最可能反映了水腫,神經元丟失和反應性膠質增生。可伴有其他非典型位置的對稱分佈病灶。如果為慢性病程,T2WI可見乳頭體和胼胝體體積減小,伴腦溝和腦室擴大,提示萎縮。

一旦患者出現Korsakoff綜合征,預后通常較差。其癥狀通常不可逆。臨床上遇到有硫胺素缺乏風險的營養不良患者,需提高警惕,當懷疑Wernicke腦病時,應儘早給予腸外硫胺素補充,這些措施可有效預防Korsakoff綜合征的出現,改善患者預后。

網站內容來源http://www.xywy.com/

【其他文章推薦】

咖啡酸衍生物的活性研究報告

酒糟皮膚炎反覆發作怎麼辦?

※得皰疹,不是我的錯 

※寶寶頭型如何矯正?把握黃金期,不要錯過最佳時機!

慢性食物過敏檢測常見的過敏食物有那些

※何時該看"不孕症"門診?把握黃金期!

※如果牙齦外露,該如何解決?